Boletín 57: ESPINA BIFIDA (Mielomeningocele)
Defecto del cierre de la columna vertebral, que ocurre en las etapas tempranas del desarrollo fetal. Se presenta en 1 de cada 1,500 nacimientos.
El defecto afecta la parte posterior de las vértebras (huesos de la columna) y aunque puede presentarse en cualquier área, generalmente afecta la porción baja de la espalda, cerca de la cintura, y hace que la médula espinal, los nervios y el líquido (Cefalorraquídeo) que las rodea queden expuestos. Muchas veces estos tejidos forman un abultamiento o saco en la parte posterior de la espalda del bebé. Habitualmente la sensibilidad y fuerza de las piernas se encuentra afectada por abajo del nivel del defecto, así como dificultad para controlar los esfínteres (orina e intestino). La parálisis puede llevar a deformidades de la columna, caderas, rodillas y pies. Así como debilidad o incapacidad para la marcha. Aunque hasta uno de cada 20 personas (5%) de la población tiene un pequeño defecto en el cierre de los huesos de la columna, sin afectación de los nervios (Espina Bífida Oculta), esta es una variante normal y no se relaciona con el Mielomeningocele.
Debido a que estos niños tienen problemas en múltiples sistemas (Neurológico, Ortopédico, Urológico, etc.) se requiere de un equipo médico multidisciplinario y de personal de la salud (enfermería, psciología, rehabilitación, trabajo social, etc.)
Aunque no sabemos que es lo que produce este problema. Se sabe que tomar Acido Fólico disminuye hasta en un 70% los defectos del tubo neural (Nervios y vertebras de la columna). Por lo que se recomienda que todas las mujeres en edad reproductiva y al menos durante los primeros 3 meses del embarazo, tomen 400 microgramos de Acido Fólico al día.
Actualmente se puede hacer el diagnóstico aún antes que el bebé nazca, generalmente mediante Ultrasonido y en algunos casos a través de exámenes de laboratorio (Prueba de sangre entre la semana 15 y 20 de embarazo). Aunque se han publicado casos de bebés operados para cerrar el defecto, aún antes de nacer, los resultados aún no son muy satisfactorios y existen muchas posibles complicaciones, incluso la pérdida del bebé (estas técnicas se consideran aún experimentales). Se recomienda el nacimiento por Cesárea para evitar lastimar el área del defecto. En la gran mayoría de los casos este defecto se acompaña de un aumento del líquido cefalorraquídeo en la cabeza (Hidrocefalia), por lo cual al nacer el bebé, se debe de realizar el cierre del defecto en la espalda y la colocación de una válvula en la cabeza para drenar el exceso de líquido. Se ha demostrado que entre más rápido (Primeras 24-48 hrs. de vida) se realicen estas dos cirugías se disimuyen las complicaciones.
Es muy importante que estos niños sean valorados y manejados por un Urólogo ya que la principal causa de muerte después del primer año de vida es por infecciones urinarias que destruyen la función de los riñones. En el primer año de vida las principales causas de muerte están relacionadas con los defectos asociados a la Espina Bífida, Infecciones como Meningitis y complicaciones de las cirugías requeridas para cerrar el defecto y control de la Hidrocefalia.
Generalmente el manejo Ortopédico no es urgente, pero si es apropiado que un Ortopedista Pediatra valore al niño en los primeros días de vida, y se haga un plan para el manejo de los problemas de la columna y extremidades, tales como deformidades, rigidez de articulaciones, fracturas, etc. En la mayoría de los casos, fisioterapia, ejercicios de estiramiento, férulas, yesos correctivos y aparatos ortopédicos son la primera línea de manejo. Según sea el caso algunos pacientes tienen mínimos problemas y pueden hacer una vida prácticamente normal, sin embargo otros pueden tener una parálisis completa de las piernas y deformidades severas en columna y piernas. Es común que estos pacientes se beneficien de operaciones ortopédicas en las primeras dos décadas de la vida (mientras están creciendo), con el propósito de corregir o prevenir deformidades y mejorar su funcionamiento.