Boletín 158. Enfermedad de Perthes

Se refiere a un trastorno de la circulación sanguínea a la cabeza femoral de un niño en crecimiento, generalmente se presenta entre los 4 y los 8 años de edad, pero es posible que suceda desde los 2 hasta los 12 años. Se manifiesta por dolor, cojera y limitación de la movilidad de la cadera. El dolor se puede presentar en la ingle, muslo o incluso en la rodilla, por lo que a veces se dificulta su diagnóstico. Es común que los niños sean vistos por varios médicos antes de que se establezca el diagnóstico. Afecta a 1 de cada 1,200 niños, y es unas 5 veces más común en niños que niñas. Se desconoce su causa, pero hasta en un tercio de los casos se asocia a Trastorno o Déficit de Atención.

El diagnóstico se realiza con radiografías de las caderas, en las cuales generalmente se aprecian cambios en la forma y densidad del hueso. Estos se producen por muerte de la células de hueso y cartílago por una alteración o bloqueo de la circulación sanguínea a la cabeza del fémur. La cabeza del fémur se debilita y se “aplasta” produciendo una deformidad que cambia la forma esférica de la cabeza por una aplanada o ovoide, similar a un champiñón. Este proceso produce además una inflamación de la cadera, la cual explica el dolor y la limitación de la movilidad. En algunos pocos casos las radiografías no muestran los cambios característicos, y una Resonancia Magnética pudiera ser necesaria para establecer el diagnóstico y/o evaluar mejor la extensión del daño.
El proceso es muy prolongado (4-5 años) y aunque el cuerpo es capaz de re-establecer la circulación sanguínea, y producir una cicatrización de las áreas lesionadas, generalmente la cabeza queda con una deformidad que en la edad adulta (40-50 años) lleva a un desgaste progresivo de la cadera que comunmente termina en una operación para reemplazarla con una Prótesis artificial.

El Tratamiento de esta enfermedad es aún muy controversial, y no existe un tratamiento estándar para todos los casos. En general se considera que los niños que presentan esta enfermedad antes de los 6 años y no tienen una afectación muy severa, se pueden manejar con Reposo (Disminución de la Actividad física y deportiva), Fisioterapia y medicamentos para control de dolor e inflamación. Cuando el niño es mayor de 6 años y la enfermedad es más severa, una operación puede mejorar la evolución. En la mayoría de los casos esta operación implica hacer algún corte en los huesos alrededor de la cadera y modificar su posición para mejorar la cobertura de la cabeza del fémur en la pelvis. Sin embargo algunos investigadores reportan buenos resultados con operaciones más sencillas que alargan los músculos y tendones contracturados alrededor de la cadera. En otros casos se han utilizado yesos y aparatos ortopédicos con resultados diversos. El principal problema de este último método es el tiempo prolongado de uso, alrededor de dos años, lo cual hace casi imposible que la mayoría de los pacientes cumplan el tratamiento completo. En los últimos años una serie de estudios se están enfocando en encontrar un tratamiento médico para esta enfermedad. Resultados preliminares nos hacen pensar que un grupo de medicamentos utilizados para el manejo de Osteoporosis, los Bifosfonatos pueden mejorar el resultado de algunos de estos pacientes.

El principal factor que marca el resultado a largo plazo es la EDAD en la que inicia el proceso. A menor edad tienen una mucha mejor posibilidad de obtener un buen resultado. La mayoría de los pacientes menores de 6 años les va muy bien y la mayoría de los mayores de 8 años tienen un pobre resultado. Otro factor es la deformidad de la cabeza del fémur, esto es si la cabeza se mantiene esférica los pacientes tienen buen resultado, si la cabeza se deforma y se aplana, la mayoría de los pacientes tendrán un pobre resultado a largo plazo.
Debido a que este no es un problema común, se recomienda que sea manejado por un Médico Especialista en Traumatología y Ortopedia Pediátrica.

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